Deutsches Herzzentrum München

Amyloidosen umfassen eine Gruppe von Systemerkrankungen, die durch die Ablagerung fehlgefalteter Proteine in verschiedenen Organen – darunter auch das Herz – entstehen. Die häufigste Amyloidose des Herzens ist die sogenannte Wildtyp (wt)ATTR-Amyloidose. Typisch für die wtATTR ist eine Herzschwäche trotz erhaltener Pumpleistung sowie Erregungsleitungsstörungen und Herzrhythmusstörungen. Wie häufig kommt es dadurch bei Betroffenen auch zu einem plötzlichen Herztod? Dieser Frage gehen die Forscher in diesem Projekt bei Patienten mit einer kardialen wtATTR-Amyloidose nach. Hierfür werden Risikomarker für den plötzlichen Herztod wie beispielsweise Kammertachykardien und Synkopen erfasst. Ziel ist es, künftig eine bessere Risikobewertung von Erkrankten zu ermöglichen und gegebenenfalls frühzeitig Schutzmaßnahmen zu ergreifen.

Trotz aller Therapieerfolge bleiben Menschen mit angeborenen Herzfehlern ihr Leben lang chronisch herzkrank. So gut wie immer bestehen Rest- und Folgezustände, die die Betroffenen körperlich und psychosozial erheblich belasten. Eine der wichtigsten Komplikationen im Langzeitverlauf ist die Herzinsuffizienz auf dem Boden einer abnormen oder eingeschränkte Ventrikelfunktion. Bislang existieren keine ausreichenden und zuverlässigen Daten zur Epidemiologie und Therapie Herzinsuffizienz bei diesen komplexen Patienten.

Daher soll ein deutschlandweites prospektives Krankheitsregister (PATHFINDER-AHF) über Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern und abnormer Herzkammerfunktion und/oder Herzschwäche eingerichtet werden. Ziele sind die Dokumentation des Verlaufs unter nach medikamentöser interventioneller oder chirurgischer Therapie. Es sollen neue Erkenntnisse gewonnen und Vorhersageparameter für Risikokonstellationen, Komplikationen und Tod identifiziert werden. Auf dem Boden der erhobenen Daten sollen Therapieregime optimiert werden und gesundheitsfördernde Maßnahmen entwickelt werden, um die Versorgungsqualität und biopsychosozialen Situation der Patientinnen und Patienten langfristig zu verbessern. Zudem dient das Register dazu, Hypothesen für Therapiestudien zu generieren.

Viele Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern haben eine auffällige Lungenfunktion. Die körperliche Leistungsfähigkeit kann neben kardiologischen Gründen, wie der Herzerkrankung selbst, oder dem Trainingszustand auch aufgrund der Lunge eingeschränkt sein. Dies kann an einer Überblähung der Lunge, die erst unter Belastung auftritt, liegen: die eingeatmete Luft kann unter Belastung nicht mehr vollständig ausgeatmet werden, weshalb mit jedem Atemzug immer weniger Frischluft in die Lunge gelangt. Diese sogenannte dynamische Überblähung der Lunge sowie deren Messung unter Belastung, ist wissenschaftliches Neuland. Im Rahmen der aktuellen Studie soll geklärt werden, wie viele Patientinnen und Patienten mit angeborenem Herzfehler bei einem Belastungstest eine Lungenüberblähung entwickeln. Ferner sind mögliche Risikofaktoren zu identifizieren und bei einer solchen dynamischen Überblähung die Patienten einer weiteren Diagnostik bei einem Lungen-Facharzt zuzuführen.

Telemedizinische Behandlungsmethoden werden zunehmend bedeutsam, zum Beispiel zur weiteren Beobachtung, wenn Patientinnen und Patienten nach Operationen nach Hause entlassen sind. Per Smartphone und/oder Smart Watch können sie mit behandelnden Ärzten in Verbindung bleiben und ihre Gesundheitsdaten prüfen lassen. Am Deutschen Herzzentrum München sollen Patienten, die wegen Vorhofflimmerns eine kardiochirurgische Operation (Verödung elektrischer Leitungsbahnen) hatten, ein Jahr lang per Smart Watch nachbeobachtet werden. Die am Handgelenk zu tragende digitale Uhr kann Elektrokardiogramme (EKG) ableiten. Die EKGs werden per App an die behandelnden Ärzte übersandt. Die Erfolgsrate der Operation wird auf diese Weise überprüft, ohne dass wie bisher Ereignisrekorder implantiert oder die vielfach als aufwändig empfundenen Langzeit-EKGs abgeleitet werden müssen. Bei auftretenden Veränderungen können die behandelnden Ärzte früher als bislang aktiv werden. Die Studienärzte wollen nachweisen, dass sich die Behandlung per Telemedizin optimieren lässt.

Kinder, die mit einem Einkammer-Herzen geboren werden, müssen in den ersten Lebensjahren mehrmals operiert werden (Fontan-Operation). Dabei wird der Blutfluss in einen Herz- und einen Lungenkreislauf aufgeteilt. In der Studie werden 281 erwachsene Fontan-Patienten auf einer nutzerfreundlich gestalteten Online-Plattform ausführlich befragt. Sie geben den Forschenden Auskunft über Ihren Gesundheitszustand und darüber, wie sie ihre Lebensqualität empfinden. Solche Daten helfen Ärzten dabei, ihre Fontan-Patienten gezielt zu beraten und zu unterstützen. Mitunter lassen sich mit ihrer Hilfe auch Operationstechniken verbessern.